疱疹样皮炎

疱疹样皮炎是一种罕见的严重瘙痒性皮肤粘膜疾病,与腹腔疾病这只是偶尔涉及到嘴。口腔病变表现为红斑还有成簇的小而易碎的水泡或表面疼痛的溃疡。病变可累及角质化和非角质化粘膜,头颈部皮肤病变往往影响头皮和眶周区域。疱疹样皮炎最常见于青少年和年轻人,尤其是男性,盎格鲁-撒克逊人和斯堪的纳维亚人更为常见。疱疹样皮炎与皮肤病之间存在密切联系面筋-敏感肠病。在绝大多数疱疹样皮炎和埃利亚克病患者中发现了I类抗原HLA-B8,近95%的患者表达HLA-DR3。

临床上,疱疹样口腔皮炎表现为粘膜红斑斑块、小泡簇、疱疹样溃疡或更广泛的不愈合区域-

线状IgA病是一组定义不清的异质性皮肤粘膜水疱病,与粘膜类天疱疮临床和显微镜检查【160191】。像类天疱疮一样,眼睛也可能受累。成人的线状IgA疾病与儿童时期的类似疾病分离,如儿童大疱性皮肤病和儿童期瘢痕性类天疱疮。成人皮肤线状IgA病与肠道疾病史密切相关。这种联系在口腔病变患者中不太清楚。然而,口腔线状IgA病患者出现严重眼部病变的风险较高。一些口腔病变病例与药物有关[51]。这种情况在女性比男性更常见,通常表现为脱皮牙龈炎有或没有溃疡。

显微镜下可见上皮下囊泡形成和全层水泡形成。直接免疫荧光显示IgA沿BMZ呈线性沉积,循环IgA向BMZ呈低滴度。虽然可以看到少量的IgG、IgM和C3,但如果这些存在于微量以外的粘膜类天疱疮中,则更有可能诊断为类天疱疮。

线性IgA疾病往往对全身类固醇不敏感,但可能对氨苯砜或磺胺类药物有反应。

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