粘膜类天疱疮

粘膜类天疱疮是一种罕见的慢性起泡性疾病,影响口腔[186]。其他受累部位包括眼睛、皮肤和鼻咽粘膜、肛门生殖区、食道和喉[32]。它被定义为一组假定的自身免疫、慢性炎症、上皮下起泡疾病,主要影响粘膜,其特征是IgG、IgA和C3沿上皮基底膜线性沉积【33】。它也被称为良性粘膜类天疱疮和瘢痕性类天疱疮。然而,它可能是一种严重的致残状态,很少引起疤痕除了眼睛和食道/喉部,这些术语并不合适。

粘膜类天疱疮在女性比男性更常见,大多数患者年龄在40-60岁之间。口腔通常是第一个也是唯一的受累部位。口腔病变可能是完整的水疱,其中可能含有透明或血清血性液体、红色斑块或浅表溃疡。病变最常见于附着的牙龈,通常是颊侧和唇侧,以及腭粘膜。较不常见的部位包括唇、舌和颊粘膜。眼部病变以结膜炎症、溃疡和睑球结膜融合引起的睑球粘连为特征。可能有严重的疤痕、内翻和失明。皮肤损伤不常见,通常累及头皮和上身。

显微镜显示上皮下水泡形成,上皮与下层结缔组织完全分离(图3.3)。真皮通常有密集的混合性炎症浸润。由于粘膜类天疱疮中的尼科尔斯基强阳性现象,在大多数或全部上皮细胞丢失或与结缔组织完全分离的情况下,接受活检标本非常常见。然后,标本由非特异性炎症结缔组织组成,结缔组织缺乏更典型的非特异性口腔溃疡的表面纤维蛋白蜕皮。这种类型的外观,虽然不是诊断性的,但高度提示粘膜类天疱疮。

病变周围粘膜活检的直接免疫荧光显示,约80%的病例沿基底膜区(BMZ)有IgG、IgA或C3的连续沉积,无论是单独沉积还是联合沉积。当存在时,这些沉积物有助于区分粘膜

粘膜类天疱疮
图3.3。粘膜类天疱疮显示清洁的表皮下水疱

图3.4。疱疹样皮炎在其他几种常见口腔粘膜炎症性疾病的类天疱疮乳头状真皮尖端显示多形核白细胞。例如,扁平苔藓没有线性免疫球蛋白沉积,但在BMZ中有线性和蓬松的纤维蛋白沉积,以及红斑multiforme没有线性BMZ矿床。然而,这些沉积物不能区分粘膜类天疱疮与大疱性类天疱疮、大疱性表皮松解症或线状IgA大疱性皮肤病。应根据临床发现进行此类区分。

在粘膜类天疱疮患者的血清中已鉴定出几种可能的靶抗原。这些包括:大疱性类天疱疮抗原1和2;层粘连蛋白5和6;VII型胶原和64整合素亚单位【32】。

溃疡形成。在常规中面筋-敏感肠病口腔溃疡往往是典型的轻微阿弗他口炎型。

显微镜下,疱疹样皮炎的病变显示真皮乳头尖端有多形核白细胞微脓肿(图3.4)。最初,嗜中性粒细胞占优势,但随着微脓肿的扩大,嗜酸性粒细胞变得更加明显。微脓肿最终融合形成可见的水泡,经常破裂,留下浅表溃疡。直接免疫荧光显示,在受影响和邻近的正常粘膜中,毛乳头的BMZ中有颗粒状IgA沉积。

继续阅读此处:疱疹样皮炎

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