McLeod表型献血者

红细胞表面可识别300多种抗原，可分为4类；这是29个基因决定系统，6个相关抗原集合，以及低发病率（700系列）和高发病率系列

Y、 塔尼

日本红十字会大阪血液中心，2-4-43，Morinomiya Joto ku，大阪，536-8505，日本，[受电子邮件保护]

（901系列）抗原【2】。在29个系统中（表1），缺乏XK的红细胞蛋白质在细胞表面被称为McLeod表型。McLeod表型是一种罕见的血细胞类型，定义为发生频率为1:1000或更低的血细胞类型，Allen等人于1961年首次报道了该表型。

在日本，自1987年以来，我们使用我们开发的单克隆抗体（MAB）对罕见细胞类型的供体进行了筛选。我们对McLeod表型的筛选策略如图1所示。我们没有针对XK蛋白的良好单克隆抗体，但Kell糖蛋白在红细胞膜中的XK蛋白的Cys 72与Cys 347处共价连接（图2）[8]，众所周知Kell抗原在缺乏正常XK蛋白的情况下，表达显著降低。我们在奥林巴斯PK7200等自动化系统中通过凝集方法筛选红细胞

表1血型系统、编码它们的基因及其染色体位置（ISBT，2004）[2]

系统染色体CD

编号系统名称符号基因名称位置号

表1血型系统、编码它们的基因及其染色体位置（ISBT，2004）[2]

系统染色体CD

编号系统名称符号基因名称位置号

001	ABO公司	ABO公司	ABO公司	9q34.2
002	MNS公司	MNS公司	GYPA、GYPB、GYPE	4q31.21	CD235
003	P	P1级		22q11.2-qter
004	右侧	右侧	RHD、RHCE	1p36.11	CD240
005	路德教	LU公司	LU公司	19q13.32	CD239
006	凯尔	凯尔	凯尔	7q34	CD238
007	刘易斯	LE公司	FUT3	19p13.3
008	达菲	财政年度	财政年度	1q23.2	CD234
009	基德	JK公司	SLC14A1	18q12.3
010	迭戈	DI公司	SLC4A1	17q21.31	CD233
011	年初至今	年初至今	疼痛	7q22.1
012	Xg公司	XG公司	XG，MIC2	Xp22.32，Yp11.3	CD99b
013	希安纳	联合国安全理事会	ERMAP	1p34.2
014	多姆布鲁克	执行	执行	12p12.3
015	科尔顿	一氧化碳	AQP1	7p14.3
016	兰德·施泰纳·维纳	LW公司	ICAM4	19p13.2	CD242
017	奇多/罗杰斯	CH/RG公司	C4A、C4B	6p21.3
018	Hh小时	H	FUT1	19问题13.33	CD173
019	Kx公司	XK公司	XK公司	Xp21.1
020	格尔比奇	通用电气	GYPC公司	2q14.3	CD236
021	克罗默人	克罗姆	达夫	1q32.2	CD55
022	旋钮	千牛	CR1	1q32.2	CD35
023	印度的	在中	CD44细胞	11页13	CD44细胞
024	好啊	好啊	BSG公司	19p13.3	CD147
025	拉斐尔	拉斐尔	CD151	11p15.5	CD151
026	约翰·米尔顿·哈根	JMH公司	SEMA7A	15q24.1	CD108
027	我	我	GCNT2	6p24.2
028	球糖苷	全球	B3GALT3	3q26.1
029	吉尔	吉尔	AQP3	9p13.3

Olympus PK7200或Toraymac GR上的Kell抗原检测

^使用溴化酶单克隆抗k、抗Ku或抗K14

弱或负i

多克隆和其他单克隆抗Kell间接抗球蛋白试验的再试验

弱阴性

I I

McLeod或Kmod Ko

流式细胞术分析！

扫描电子显微镜；

抗Kx间接抗球蛋白试验！

XK基因分析；

图1 McLeod表型红细胞筛选流程图

图2 Kell/XK复合物（修改自Lee等人[8]）。Kell抗原为93 kDa II型糖蛋白，由732个氨基酸多肽组成，XK为37 kDa，444个氨基酸多肽。它们通过二硫键共价连接。（C：半胱氨酸）

或使用抗Kell单克隆抗体（抗k、抗Ku和抗K14等）的Toraymac GR。1987年至2005年，在日本西部地区，共有16160714份红细胞捐献（包括重复捐献者）使用小鼠单克隆抗k（OSK5）、抗Ku（OSK32）和抗K14（OSK25）进行了筛查。

我们发现182个细胞捐赠具有McLeod表型或Kmod，286个细胞捐赠具有Ko。Kmod红细胞弱表达Kell抗原，Ko不表达Kell抗原。与McLeod表型相反，XK蛋白在这两种表型中的表达完整甚至增加。为了在筛选后确定McLeod表型，我们通过流式细胞术检测Kell抗原的表达水平（图3）；扫描电镜观察细胞形态（棘细胞）（图4）；血清肌酸磷酸激酶（CPK）和结合珠蛋白（Hp）；家庭成员（尤其是母亲）的红细胞和XK基因。

虽然我们尚未对所有182名捐赠者进行检查，但我们已经确定了3名具有McLeod表型的捐赠者（2名随后出现McLeod综合征[13,16]），2名具有McLeod样表型（McLeod样红细胞与McLeod表现出相同的血清学反应和棘细胞，但它们与抗Kx反应较弱[10]），以及50多名具有Kmod的捐赠者。目前，在整个日本有9名捐赠者被登记为McLeod表型[3、11、14]。他们的CPK通常较高，Hp通常较低（表2）。值得注意的是，一名捐赠者（M-1）在我们确定其身份15年后出现了McLeod综合征，尽管他的CPK在初始筛查时处于正常范围内。

红细胞	荧光/细胞
击倒取胜	4.5
典型的	156
麦克劳德	12.9
母亲	55.6双峰

图3 McLeod男性、女性携带者（其母亲）和Ko供体中Kell抗原的表达。使用抗Kpb（OSK36）的流式细胞术显示，来自McLeod男性的红细胞上的Kell抗原较弱，而女性携带者具有混合群体（双峰），因为XK易受X染色体失活的影响

图3 McLeod男性、女性携带者（其母亲）和Ko供体中Kell抗原的表达。使用抗Kpb（OSK36）的流式细胞术显示，来自McLeod男性的红细胞上的Kell抗原较弱，而女性携带者具有混合群体（双峰），因为XK易受X染色体失活的影响

名词alConüDl

图4 McLeod男性和女性携带者（母亲）的棘细胞扫描电子显微照片。雌性携带者的棘细胞百分比较低（JSM-5410，X1500）

名词alConüDl

图4 McLeod男性和女性携带者（母亲）的棘细胞扫描电子显微照片。雌性携带者的棘细胞百分比较低（JSM-5410，X1500）

表2 CPK和结合珠蛋白	McLeod表型供体
	检测到的年龄
捐赠者编号。	（报告）	CPK（单位/升）	Hp（毫克/分升）	工具书类
McLeod M-1a	21 (1989)	56	n、 t。	[13, 15]
M-2级	45 (1994)	921	<10	[3]
M-3	31 (1995)	683	<10	[11]
M-4	29 (1995)	692	51	[14]
M-5级	34 (2000)	1,937	<10	[14]
M-6	20 (2000)	282	152	[14]
M-7	27 (2000)	439	<10	[14]
M-8	? (2000)	862	<10	[14]
McLeod likeb M-9	21 (1989)	382	<11.5	[10]
典型的		57-197	41-341

36岁时，CPK肌酸磷酸激酶、Hp结合珠蛋白a发展为McLeod综合征

b类McLeod：与McLeod相同的实验室结果，除了与抗Kx弱反应外

表3 McLeod综合征、舞蹈病棘细胞增多症和非棘细胞性舞蹈病之间的差异

	抗原表达		红细胞	可能的抗体
	凯尔	Kxa公司	形态学	产生	CPK公司
正常Kell	N	N	N	N	N
Ko（Kell空）	(-)	增加	N或椭圆细胞	反Ku	N
Kmod公司	减少	增加	N	反Ku类	N
McLeod综合征	减少	(-)	棘细胞	抗Kx，Km	N或高
McLeod载体	减少至Nb	（-）至N	棘细胞	N	?
舞蹈病棘红细胞增多症	N	N	棘细胞	N	高的
舞蹈病	N	N	N	N	高的
（非棘细胞）

CPK肌酸磷酸激酶，N正常

Marion Reid赠送的抗Kx+Km，纽约血液中心b流式细胞术：双峰

CPK肌酸磷酸激酶，N正常

Marion Reid赠送的抗Kx+Km，纽约血液中心b流式细胞术：双峰

继续阅读此处：神经病理学发现

这篇文章有用吗？

0 0