塞萨里综合征

Sezary综合征是与皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）密切相关的临床病理实体之一。238-242最常见的是蕈样肉芽肿，其特征是慢性、缓慢进展的皮肤病变（斑块和结节），最终伴有腺病、骨髓受累和全身性疾病。243244这些疾病是由对皮肤具有高度亲和力的成熟T细胞（CD4或辅助细胞表型阳性）增殖引起的。245 Sezary综合征是指CTCL的一个阶段，其特征是严重红皮病、极度瘙痒、腺病、脾肿大和白血病血象。239240克隆性细胞遗传学异常和T细胞抗原受体基因重排证实了这些疾病的单克隆增殖。

形态学上，Sezary细胞要么较小（约8 | m），要么较大（约15至20 | im），后者据报道反映了G1期和S期之间的细胞周期阻滞。239个Sezary细胞含有一个深染的卷曲或大脑状核，它比T细胞淋巴母细胞淋巴瘤中的卷曲核更为蛇形（图3-2Q）。在弥漫混合细胞型非霍奇金淋巴瘤患者中可能很少发现具有脑状核轮廓的类似外周T细胞，246尽管它们通常是CTCL的病理诊断。在许多良性皮肤病患者的皮肤和血液中也观察到Sezary细胞，包括红皮病患者湿疹,银屑病、扁平苔藓和光化网状细胞。247然而，虽然Sezary细胞是CD4+，但在慢性光化性皮炎中，这些细胞是免疫表型抑制细胞（CD8+）。据报道，一例获得性免疫缺陷综合征患者出现伪塞扎里综合征。248尽管血液中出现塞扎里样细胞，但由于大型非典型淋巴细胞的皮肤浸润，出现了强烈的红系皮肤浸润。CD8+和T细胞受体基因重排不存在，表明这是一种多克隆反应。248

在超微结构分析中可以很好地看到Sezary细胞明显的核不规则性。239249项细胞遗传学研究表明，随着时间的推移，从亚二倍体或假二倍体到超二倍体、近四倍体的一系列变化与大细胞的出现、预后不良和生存期短相关。250塞扎里综合征患者的白细胞计数可能在8.0到数百X 109/L之间，所有细胞都是肿瘤性T细胞。239淋巴结和内脏受累患者白细胞计数较高，但与皮肤病的分期无关。毛细胞的增殖可能涉及基于STAT3（细胞内信号酶）激活的组成性白细胞介素（IL）-2受体α表达。251此外，敏感的检测技术可以在一些早期甲状腺真菌病患者的外周血中描绘出少量的Sezary型细胞。240,252

组织病理学上，CTCL患者通常表现为表皮受累于T淋巴细胞，这些T淋巴细胞可能形成称为Pautrier微脓肿的小肿瘤和反应性细胞簇。239242例皮肤病变以未成熟细胞为主的患者的预后似乎比分化程度较高的患者差253，尽管临床阶段（例如淋巴结或内脏受累）可能是一个更重要的因素。

淋巴结活检可显示皮肤病性淋巴结病或恶性卷曲T细胞的不同程度的累及。254255 T细胞区（皮质旁区）优先浸润，但早期受累与淋巴结结构破坏无关。255脾脏浸润也很典型，涉及动脉周围板和红髓。242尸体解剖研究记录了大多数CTCL患者内脏器官的受累情况，尽管在一生中并不常见。据报道，256例肺部受累，即使皮疹有所改善。257这种受累的细胞组成与皮肤病变非常相似，尽管肿瘤T细胞大量浸润，但仍保留了实质组织。244门区可能受累，如霍奇金病，或肝实质可能浸润，如髓系白血病和恶性组织细胞病。尸检研究中发现的广泛病变并不令人惊讶，因为前瞻性分期研究表明，在疾病早期，通常无症状的皮外播散发生的频率很高。243,244

据报道，Sezary综合征患者会转变为更具侵袭性的疾病阶段，包括恶性细胞的形态学改变（转变为大细胞淋巴瘤）。258259大细胞表达辅助性T细胞标记，表明其直接从之前的Sezary细胞进化而来。这种转化事件更可能发生在晚期CTCL患者中，并伴有不良预后。260据报道，一名长期存在CTCL的患者出现恶性B细胞疾病（浆细胞骨髓瘤）。261在这种情况下，假设持续的辅助细胞T细胞活性导致多克隆浆细胞增殖，最终出现单克隆浆细胞群。患其他恶性肿瘤的风险也略有增加，尤其是肺和结肠巨蟹座，在长期存在CTCL的患者中。262,263

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