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图2正常造影后t1加权urogram先生．(A)皮层期、排泄期和迟发期的一系列6个冠状位t1加权造影后图像显示双侧正常皮质增强和排泄。膀胱正常。(B)一系列360°旋转的6个冠状位MIP图像显示肾脏和膀胱的正常外观。缩写:MIP，最大强度投影;MR，核磁共振。
在速尿给药后获得t2加权图像(8,27)。速尿后15分钟注射钆，动态成像立即开始。然后获得俯卧位患者的高分辨率容积序列，以促进排出的造影剂与尿液的混合，并将造影剂引流到扩张的收集系统中(如果存在扩张)。F-15技术大大缩短了成像时间。它还消除了任何钆相关的磁化率伪影的出现。此外，F-15方案使定量追踪造影剂从肾盏出现到肾盂并进入输尿管的路径成为可能。在这种情况下，梗阻的诊断可以基于排泄功能的不对称，而不仅仅是盆腔扩张等形态学异常，ureterectasis，或持续性输尿管狭窄(8,27)。此外，在收集系统中出现造影剂之前，可根据皮质髓质期肾实质体积的增强量来估计肾功能差异。在未来，使用基于皮质髓质钆转运的时间-活性分析的差异功能评估可能比仅依赖功能肾实质体积的形态学评估更精确(8,27)。
使用t2加权序列在无钆增强的MRU成像中，肾脏收集系统中的静态液体具有很高的信号强度(4,8,9,14-16,22-29)。在这些图像上，肾实质的信号强度相对较低，因为它通常有较短的T2放松时间。应用最广泛的t2加权尿路造影技术之一是使用半傅里叶采集进行一系列单次快速自旋回波序列，并重建多个薄切片图像或单个厚切片图像。稳态自由进动序列在成年人中也越来越受欢迎。
t2加权MRU能很好地显示收集系统和输尿管扩张患者的尿路(22-24,28)，因此，当出现扩张时，通常能够确定任何梗阻的精确位置。t2加权MRU也可用于评估患者肾功能受损因为成像不依赖于肾脏对钆的排泄。当与造影增强成像结合使用时，几乎在每一种情况下都能勾画出输尿管解剖结构，即使有功能不全的系统。该技术最显著的限制是它不能始终如一地演示非扩张系统，也不能提供任何直接的功能数据。充满液体的尿外结构的重叠，如肠袢和胆囊，也可能是一个问题。一些研究人员建议使用速尿可改善未扩张的收集系统和输尿管的可视化(15,16)。必须记住的是，尿路结石在MRI上的显示也有局限性，因为这些在常规MRI和MRU技术上都表现为充充性缺陷或信号空洞(14,23,24,26,28)。
MR血管造影
MRI对运动的固有敏感性允许在使用几个特定序列时对血管进行描述和定量和定性地评估血流(6,20,25,30)。具有讽刺意味的是，血管流动现象最初被认为是不受欢迎的人工制品，并致力于消除它们。随后，这些与血流相关的信号变化的诊断重要性被认识到，并迅速导致磁共振血管造影成像协议的发展，允许血管形态的直接成像和血流的量化(即使在没有造影剂的情况下)。流量敏感技术，如阶段性对比磁共振血管造影(MRA)和飞行时间MRA，虽然这两种技术确实有一些局限性，包括由湍流血流引起的人工信号丢失，二次呼吸运动导致的图像质量退化，以及平面内血流饱和。这些影响限制了小血管结构的可见性，这在婴儿和较小的儿童中尤其是个问题。三维钆(3D-Gd) MRA通过在一次屏气内获得三维数据集克服了这一限制。3D-Gd MRA的不断改进可能会减少使用需要血管内注射潜在肾毒性碘化造影剂的成像方式的必要性，如CT血管造影或常规导管血管造影(25,30)。
肾脏和输尿管的先天性异常肾脏形状的变化
肾脏形状的非病理性变化可能是发育性的，也可能是邻近正常或异常结构对肾脏的压迫或移位造成的(13,31)。脾可使左肾上极变平，并产生突出的肾侧隆起，通常称为单峰隆起。在脾肿大的患者中，左肾的移位和压迫可以非常明显，但由此产生的肾脏畸形不应被误认为肾脏肿块。
持续性胎儿叶状裂是一种常见的肾脏发育变异，应该很容易被识别，不应与肾肿块或皮质混淆疤痕．与肾皮质形成对比的是，由胎儿叶引起的肾轮廓上的压痕位于髓质射线之间，遍布肾脏伤疤由于慢性萎缩性肾盂肾炎，实质损失的区域直接覆盖在金字塔上，也有强烈的极性倾向(32)。
交界性皮质缺损是一种常见的超声表现，见于肾脏上三分之一外侧表面，通常向下内侧延伸到肾窦(33-35)。它也偶尔可见于其他模式，不应被误认为皮质瘢痕或梗死。这个常见的正常缺损是上肾和下肾融合的前部部位，这两个原始肾源性肿块合并形成肾脏。
肾脏位置、旋转和融合异常
在肾发生过程中，发育中的肾脏正常地从骨盆上升到腹膜后，直到它们在侧翼达到正常位置。当每个肾脏上升时，它沿着矢状轴旋转，这样肾门就被重新定向到前正中方向，前进的输尿管芽在那里内陷到发育中的肾窦。肾脏上升通常在妊娠第九周完成。当肾脏不能正常上升时，除了位置异常外，还经常出现旋转不良和肾窦发育不良(36,37)。
卧位患者矢状肾轴通常与身体长轴成30°角，下极位于上极的前方。在静脉尿路造影的正面x光片或MRU的冠状位图像上，代表肾脏纵轴的线应该在大约第10至第11胸椎的水平上交叉。
肾脏旋转异常的范围很广，从不旋转(肾盂位于前方)到不完全旋转(肾盂位于水平方向的30°至90°之间)，到反向旋转(肾盂位于外侧)，再到横向旋转(肾盂位于上方或下方)(36-39)。异位肾脏常出现旋转不良，否则正常位置的肾脏也可能偶尔出现旋转不良。尽管肾脏的位置和方向通常在MRI上很明显，但区分前后旋转不良和上下横向旋转不良取决于主要肾血管的路线，因为它们从肾门出现，沿着肾脏外表面继续到达主动脉和下腔静脉。
肾异位发生率为1 / 500 ~ 1200(13,36,37)。大多数异位肾脏位于正常肾窝的尾部。虽然所有的尾侧异位肾通常被泛称为盆腔肾，但实际的异位程度是相当不同的。一般认为上睑肾仅位于正常肾位的稍尾侧，腰肾位于稍尾侧，但仍位于腹腔内，而骶肾则完全位于腰-肾连接处的尾侧。在有前腹壁缺损的患者，如胃裂或脐膨出，肾脏可位于正常肾窝的头侧，就在横膈膜下。在先天性膈疝患者中，同侧肾很少位于胸内(13,37,40,41)。异位肾脏通常具有与其在正常肾脏上升停止点的最终位置相关的异常动脉供应(13,36,37,42,43)。马蹄肾、交叉异位肾和盆腔肾的血液供应通常来自中腹主动脉的肾动脉，也来自腹主动脉远端、髂血管，甚至是肠系膜下动脉的分支。这些患者常出现多发肾动脉。
马蹄肾是最常见的肾融合异常，发病率为1 / 400 ~ 1800(图3)(44,45)。在几乎所有的病例中，肾脏位于中线的两侧，它们的下极由由不同比例的肾实质和纤维组织组成的峡部连接。上极融合是极其罕见的。马蹄肾通常位于肠系膜下动脉和主动脉分叉之间，比正常情况下更靠尾。肾轴倒置，下极比上极位于更中间的位置。此外，肾脏前侧旋转不良(13,31)。因此，盆腔和肾盂输尿管连接(UPJs)位于前方，输尿管被峡部侧向移位。30%马蹄型肾患者发生UPJ梗阻，可由内源性狭窄、高输尿管插入或峡部或异常血管的外源性压迫引起(46)。
交叉肾异位是肾脏上升异常的光谱，其中异位肾位于其正常位置的尾部和内侧，或位于中线之上或完全位于腹部的另一侧(13,36,37,43,47,48)。通常异位肾与对侧肾相融合，这种情况称为“交叉融合肾异位”。“没有融合的交叉异位只占不到10%。孤立交叉肾异位，即交叉
异位伴对侧肾发育不全而双侧交叉肾异位，是非常罕见的。在所有交叉肾异位的病例中，无论是融合的还是不融合的，排出异位肾的输尿管穿过中线，插入膀胱三角区的正常一侧。
肾脏融合程度的变化，以及与肾脏上升和旋转有关的融合时间的变化，导致交叉肾异位中潜在解剖结构的广泛谱(13,36,37,47)。最常见的形式是单侧融合型，即异位肾脏的上极与其正常或接近正常位置的对侧配偶的下极相融合。在另一种常见的形态中，异位肾呈横向、位置较低，跨越中线，其上极与更垂直的对侧肾的下极的内侧相融合，形成“l型肾”。偶尔，肾脏中线的广泛融合会导致单一的、不规则的肾脏结构，通常位于下腹或盆骨，在文献中被称为“肿块”、“饼”或“盘状”肾脏(图4)。尽管交叉肾异位据报道比马蹄形肾少见，但交叉肾异位和马蹄形肾很可能代表肾脏上升、位置和融合的连续异常，而不是真正不同的实体。
在患有脊髓脊膜膨出和严重胸腰椎后凸畸形的儿童中，肾脏的下极可以更向内侧定位，从而错误地模拟马蹄形肾脏。因此，马蹄肾的误诊最可能发生在尾部退变综合征的儿童身上，在这种情况下，两个肾脏直接相对于另一个肾脏，模仿一个单一的、融合的中线肾的外观。这个问题最初是在静脉尿路造影上描述的(49);然而，当使用其他成像方式时，其外观也可能令人困惑，包括肾显像、CT，甚至可能是MRI(13,31,50)。
异位、旋转不良或肾融合的患者通常无症状。然而，肾异位常与其他先天性尿路畸形相关，包括重复畸形、膀胱输尿管反流、多囊性发育不良肾和UPJ梗阻(36,37)。出现症状时，通常与收集系统扩张、感染或尿石症有关。一半的排殖腔畸形患者存在肾外位、肾发育不全和多囊性发育不良肾，这也是与VACTERL(椎体异常、肛门闭锁、心脏缺损、气管食管瘘、肾脏异常、肢体异常(通常是径向发育不良))异常相关的最常见肾脏畸形(13,37,51)。肾脏位置和融合异常，包括马蹄肾、交叉肾异位和盆腔肾，也是Turner综合征中最常见的肾脏异常(52)。
图3(正面图)2岁儿童马蹄肾。(A)皮质期(左)和排泄期(右)冠状位造影后t1加权图像显示典型的马蹄形肾形态，肾轴异常垂直，两个下极之间有清晰的峡部延伸。注意峡部位于主动脉分叉和髂总血管近端。(B)冠状位三维造影后t1加权MIP图像显示典型的马蹄状肾形态，肾轴异常垂直，两个下极之间有清晰的峡部延伸。注意收集系统横向旋转，近端输尿管覆盖在肾脏的下极。缩写:MIP，最大强度投影。
图4婴儿骨盆内交叉融合肾异位(肿块肾)。皮质期(左)和排泄期(右)冠状位造影后t1加权图像显示两个肾脏融合，一个肾结构位于右盆骨和独立的左右输尿管，每个正常插入各自侧的三角区。注意血管供应对右肾的影响来自于右髂总动脉的起源而对左肾的血管供给则来自于左髂总动脉。
图4婴儿骨盆内交叉融合肾异位(肿块肾)。皮质期(左)和排泄期(右)冠状位造影后t1加权图像显示两个肾脏融合，一个肾结构位于右盆骨和独立的左右输尿管，每个正常插入各自侧的三角区。注意右肾的血管供给来自于右髂总动脉而左肾的血管供给则来自于左髂总动脉。
肾发育不全
双侧肾发育不全是一种罕见的致命疾病，通常与羊水过少、肺发育不全、肌肉骨骼和面部变形异常继发于严重的宫内胎儿压迫。波特综合征(36,37,53,54)。患者特征性无尿，并迅速发展出与严重肾功能不全一致的临床和生化特征。诊断通常很容易基于便携式超声评估和肾显像证实(13,31,54)。肾显像可以证实肾实质的功能缺失，但当根据临床和声像图特征进行直接诊断时，这通常是不必要的。受影响的新生儿通常在出生后几小时或几天内死于呼吸衰竭，这是由于相关的肺发育不良。考虑到这种疾病不可避免的致命性，以及床边超声(US)检查的可用性，MRI在新生儿这种疾病的诊断中不起作用(13,31)。
另一方面，单侧肾发育不全比较常见(1 / 1000活产)(图5)(13,31,37,54,55)。在这种疾病中，在所有的影像学检查中，只有一个独立的功能肾脏可以被识别。单侧肾脏发育不全很可能不是一种单一的疾病，因为很明显，许多胚胎学异常都可能导致单侧肾脏缺失。单侧肾
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- 图5婴儿左肾发育不全。一系列六张冠状t2加权图像显示在腹部或骨盆任何地方都没有左肾的迹象。左肾动脉也未被确定。右肾显示正常。
肾脏发育不全可由肾脏形成过程中的一系列胚胎学缺陷以及发育中的胎儿肾脏的血管损伤所导致(37)。虽然多囊性发育不良肾(MCDK)在“肾发育不良和MCDK”一节中有更详细的讨论，但在目前的背景下，有必要提到的是，在缺乏囊性发育不良肾早期文献的情况下，MCDK的退化与单侧肾发育不全无法区分(13,31,54,55)。
由于单侧肾发育不全和MCDK患者患侧无功能，闪烁显像对区分这些实体没有帮助，因此在诊断上可能有相当多的重叠。偶尔，MRI可用于检测在超声和肾显像上表现为单侧发育不全的儿童的小、功能不良或无功能肾脏(13,31)。然而，在此类病例中，如果没有相关的已知下泌尿生殖系统异常，如输尿管异位(可能提示MCDK)或既往严重血管肾损伤史，则通常无法通过影像学检查确定肾脏萎缩外观和功能差的原因。此外，严重的先天性或婴儿肾动脉狭窄可有类似的影像学表现。
在没有任何症状的情况下，对肾脏缺失的患者进行MRI检查可能是不合理的。另一方面，如果一个孩子有“缺肾症”和尿失禁或高血压， MRI可以在
发现一个微小的肾残体。在某些情况下，对这些有症状的患者进行肾切除术可以缓解尿失禁或改善，甚至完全缓解高血压(图6)(13,31)。
代偿性肾肥厚是一种公认的，尽管人们对其了解甚少，但儿童对侧器官功能缺失导致的孤立肾营养反应(31,56,57)。1971年，Griscom等人(56)指出，在出生时只有一个功能正常的肾脏的新生儿和幼龄婴儿中，这个肾脏通常会比正常的大，这是生命早期开始的肾脏生长速度加快的结果。这段加速生长的时期是有时间限制的，随后肾脏生长恢复到与正常配对肾脏的生长曲线相似的正常速率。随后与美国的产前和产后研究证实，在各种先天性和获得性疾病的儿童中，孤立肾的尺寸通常更大，这些疾病导致对侧肾脏功能缺失。
当同侧肾上腺结构异常时，无法看到正常位置的肾脏也可能被怀疑是先天性异常的结果。肾上腺正常的“箭头”形状是由它被邻近肾脏抬高和变形造成的。当肾脏缺失或异位时，同侧肾上腺呈拉长、线形。在某些情况下，它的外观可以表面上模仿小的、发育不良的、萎缩的或发育不良的肾脏(58,59)。在胎儿和新生儿中尤其如此，他们的体型相对较大肾上腺(与其他腹部内脏器官相比)比成人多。有一个有效的方法可以避免这个错误:即使肾脏没有了，肾上腺也会一直存在。因此，如果无法将肾上腺与腹膜后结构(最初被误认为是小肾脏)分开，则可以假设该结构代表肾上腺，同侧肾脏要么缺失，要么位于腹部或骨盆的其他位置。
肾发育不良与MCDK
MCDK是一种非遗传性的发育性肾脏疾病，其输尿管芽在UPJ处或以下闭锁导致严重发育不良、无功能的囊肾(图7)(23,36,37,54,60)。1836年，法国病理学家Cruveilhier根据对一个三岁男孩的尸检首次描述了这个实体。在超声和肾显像技术发展之前，MCDK的可靠的无创诊断是不可能的。因为大多数患者表现为可触及的侧翼肿块，根据当时可用的影像学技术无法与肾肿瘤区分，几乎所有MCDK患者都接受了肾切除术，诊断和治疗都是如此(31,61)。今天，出现了异常多囊
图6(正页图)一名9岁女童，患有恶性高血压和继发性心肌病，继发于严重的右先天性肾动脉狭窄(肾血管发育不良)。以前的US和mage -3肾脏扫描显示没有右肾，被认为与右肾发育不全一致。(A)轴位和(B)冠状位无对比增强t1加权快速自旋回波图像显示一个正常的左肾和一个非常小的右肾(箭头)位于右肾窝。腹腔镜右肾切除术后，她的血压恢复正常。缩写:US，超声波。
继续阅读:无膨胀双工系统的Mru
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