持续性增生原发性玻璃体PHPV定义
胚胎原发性玻璃体的持久性(玻璃体包括后部在内的动脉系统血管膜晶状体）。
流行病学：这种发育异常也非常罕见。
症状和发现：通常这种疾病是单侧的。
PHPV前变。对于这种更常见的变体，一个白色的瞳孔(白球菌或黑蒙猫眼）通常很快就会被发现出生后. 这是由晶状体后方的白色结缔组织板引起的。视严重程度而定，它将伴随着或多或少严重的晶状体变化，导致或多或少严重的视力受损。在极端情况下，透镜类似于不透明的膜（膜状白内障). 在极少数情况下，会形成脂肪组织（脂肪瘤性假晶状体），晶状体中甚至很少形成软骨。晶状体后疤痕将睫状突画向中心，它们将在瞳孔中可见。眼睛发育迟缓。除非房水引流也受损，否则这会导致小眼畸形，在这种情况下，将出现小眼畸形（hydrophthalmos）。
PHPV后变型。视网膜脱离视网膜发育不良可能发生在主要后胚胎结构持续存在的地方。白色结缔组织板仅在与持续增生的原发性玻璃体相关的前部改变也存在时可见。减少视力视视网膜变化的严重程度而定。
诊断注意事项：通常可以根据特征性临床表现（见症状和发现）和额外的超声研究（当后段被晶状体混浊遮挡时）做出明确诊断。
鉴别诊断：应排除白细胞增多症的其他原因（表11.1）。视网膜母细胞瘤是最重要的鉴别诊断，通常可以根据超声或CT检查排除。如果存在视网膜母细胞瘤，这些研究将显示眼内肿块伴钙化。与PHPV相比，不会出现小眼。
除非另有证明，否则白细胞增多症应被视为视网膜母细胞瘤。
治疗：这种疾病通常不被视为保守治疗或手术都不能提高视力。只有在出现前房持续性塌陷、眼压继发性升高、，玻璃体出血，视网膜脱离存在或即将发生。唯一的目标是保护眼睛并保持现有的视力。
可能的原因 |
差异标准 |
先天性白内障(4-8:20 000) |
婴儿早期，单侧或双侧，正常眼球大小。 |
视网膜母细胞瘤（1:20000） |
婴儿期，正常眼球大小，单侧（三分之二）或双侧（三分之一），肿瘤钙化。 |
早产儿视网膜病变V级（1:20000） |
婴儿早期，通常为双侧，无小眼，早产时接受氧疗。 |
渗出性视网膜炎（科茨病） |
童年，单侧。 |
原发性玻璃体持续增生 |
通常是单侧的，通常是小眼的，相邻的，中央移位的睫状突。 |
肿瘤 |
星形细胞瘤，髓上皮瘤。 |
渗出性视网膜脱离 |
弓心病、视网膜血管瘤病（von Hippel-Lindau肿瘤）、弥漫性脉络膜血管瘤。 |
其他原因 |
诺里氏病，色素失禁（布洛赫-苏尔茨伯格病），青少年视网膜劈裂、视网膜发育不良、玻璃体脓肿、髓鞘化神经纤维、视盘缺损（牵牛花盘）、玻璃体室异物。 |
临床病程和预后：临床病程和预后主要取决于疾病的严重程度。然而，即使视力很低，适当的手术干预通常可以挽救眼睛并稳定视力。
继续阅读此处：玻璃体出血定义
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